JNER：肌营养不良患者神经肌肉受试者右手功能辅助系统：一项随机对照研究

肌腱患病病征（MDs）是指一分组以完成性加重的肌腱无力和支配群众运动的躯干变性为特征的遗传出血性群。肌腱患病病征之外先天性肌腱患病病征。部分肌腱患病病征亦会导致群众运动损害甚至瘫痪。医学上主要展现为多种不同高度和分布的完成性加重的外周腱萎缩和无力。

大多数MDs病征再次亦会丧失行走并能，双左手功用经常损害。中风MD的人的真实世界户外活动（ADL）和社亦会参与就亦会受到较为严重管制。如果得不到支持，他们的真实世界并能就亦会受到较为严重管制。大多数MDs的腰椎或后背躯干的数量级大于远端躯干。它亦会导致双左手逆引力群众运动的损伤。因此，这种情况亦会导致群众运动范围（ROM）和功用性群众运动的损失。左手指功用可以部分保留。在这种但亦会，MDs病征可以从双左手支柱该系统中亦会获益，以赔偿金他们双左手的重量。然而，丧失MDs病征用脊柱完成日常勤务的并能仍然是一个棘左手的问题。

近几十年来，在脊柱辅助控制该系统（ADs）领域做出了一些努力。大多数研究主要针对MD病征以及多种不同神经躯干性疾病病征（例如肌腱萎缩侧索硬化病征、脑部肌腱萎缩病征）。很少有研究针对MD病征，尤其是Duchenne MD）。到目前为止，普遍认为主要关注更为广泛应用、发展更为迅速和更为较为严重的性疾病（如Duchenne MD、脑部性肌腱萎缩病征、肌腱萎缩侧索硬化病征），而不是缓慢发展的性疾病（如Becker MD）。

从事实和有意识方有面对脊柱辅助控制该系统（ADs）的有效性完成了检验。总的来说，由于ADs的出现，病征的热情、尊重和参与社亦会户外活动的并能都大大提高，在一些户外活动中亦会独立性也大大提高。考虑到事实的衡量标准，ADs导致了连续性性能的提高。此外，通过Jebsen左手功用测试检验完成ADL所需要的时间下降了。本论文意在对双左手引力赔偿金的两个商业ADs完成规范的医学测试。对诊断为MD的病征完成了横向建筑设计的随机对照试验（RCT）。该工程项目的能够是（i）检验直接和制导控制该系统对MD病征脊柱功用的更为佳（ii）比较这两种多种不同系统设计对双左手功用的不良影响。本文发表在《Journal of NeuroEngineering and Rehabilitation》。

用到两种商业ADs（(Jaeco）和（Armon））完成实验者。Jaeco是一种直接的身体动力反引力外骨骼。它意在增强脊柱神经躯干残性疾病征的群众运动并能。用到弹性带来平衡和借助建模群众运动抵抗引力的不良影响。而Armon是一种制导引力赔偿金解决建议。入分组后，分组织者接受时间延迟检验。不久，他们（随机）被资源分配到直接或制导控制该系统。经过培训的操作员将装置安装在病征的轮椅上，并对其完成自带，以提高病征的操控性。每个装置都安装在病征自己为了让的双左手上。病征在完成ADL时，在理疗师的监理下用到该装置完成2至4星期的训练。然后借此分组织者在接下来的三天（干在短期内）内用到该装置，同时在桌上执行ADL。

Jaeco和Armon康复控制该系统

特别是，他们被要求每天佩戴该控制该系统大约4星期。值得注意的户外活动之外在键盘上手写、用到平板电脑程式电脑程式、整天、吃饭、棋局等。在三天的训练后，在两台装置都重复了检验程序。在检验之前，质问分组织者是否按照建议用到了该装置，他们完成了确认。这两种控制该系统的用到情况没差异。鉴于未预见到该病理学的训练效果。建议的两个部分依次完成，控制建议的第二阶段在剩余并能方面以并不相同的时间延迟条件开始，时间为1-2周。

我们用到PUL模块（主要结果测量）检验了外部检验的功用状况。它之外22个工程项目。第一个指出假定起始功用分级的请注意项。21项细分为后背高水平（4项）、小腿高水平（9项）和左手腕和左手指高水平（8项）。结果以0-74分的点数指出，点数越多指出功用并能检验越多。用到Abilihand个人资料检验了自我感觉的功用状况，要求分组织者透过他们感受到的执行22个值得注意ADL的困难。每个工程项目的似乎答案是“容易”、“困难”或“不似乎”。该个人资料按照Vandervelde及其上司的指南完成研究。点数越多指出无意识的左手动并能越多。

实验者流程

用该系统一致性测验（SUS）调查了装置一致性。它是一个十项测验，透过了对有用性的有意识检验的全局视图，作为该系统有效性、效能和评比的分组合。得分根据Bangor的指南完成解读。结果以0-100%的点数指出，点数越多指出装置一致性越多。在所有检验结束时，收集了不作为应答。事实上，向病征提出了一份再次的不作为个人资料来比较这两种装置。让分组织者为了让他们更为喜欢哪种装置来执行一些日常勤务，并质问他们对装置准确性和建筑设计的看法。他们可以在直接、制导、两种装置和两种装置之间完成为了让。还收集了病征希望与研究其他部门分享的任何口述应答。

%-，大多数病征通过用到双左手支柱更为佳了脊柱功用（PUL评分中亦会参数缩减1-3分）。然而，每个控制该系统的有效性与再次用户的剩余脊柱并能高水平有关。轻度损害的病征在没或有辅助控制该系统的但亦会保持并不相同的独立性，即使他们报告两种控制该系统的躯干疲劳都有所减轻。中亦会度损害病征用到这两种控制该系统增强了他们的双左手功用，用到制导控制该系统获得了更为高的更为佳（不等PUL点数缩减9分）。较为严重损害的病人大部分受益于制导控制该系统（中亦会位PUL点数缩减12分）。其中亦会心过剩被认为是直接控制该系统的障碍。

轻度损害病征（即2.5

所有分组织者三角肌腱和肱二头肌腱的MRC参数阈值直方图

中亦会度损害分组，两种ADs都获得了参数得注意的更为佳，下降了PUL模块检测到的代偿群众运动。用到这两种ADs可以更为佳脊柱功用。事实上，在Abilihand个人资料调查中亦会，病征报告说，有双左手支柱比没借助非常容易采取行动。然而，在Abilihand个人资料中亦会发现的更为佳大部分在用到制导控制该系统时具有统计学意义。此外，在再次个人资料中亦会，大多数中亦会度损害病征报告了对制导控制该系统的更为大往往，证明了这种往往的正当性，因为他们在完成课桌户外活动（如写出、键盘手写）时感觉受到直接控制该系统的管制。这表明制导控制该系统对双左手力量适度减弱的病征较为有益。先前，在较为严重损害病征中亦会，这两种控制该系统显示出多种不同的效果。事实上，PUL强调的医学益处大部分在用到制导控制该系统时是高且参数得注意的。然而，这些病人认为用到这两种装置非常容易完成更为多肢体。然而，用到制导式，他们可以达到更为高高水平的脊柱并能。

对向病征提出的再次评比个人资料的回应

这项研究表明，辅助装置可以更为佳中风肌腱患病病征病征的穷困数量级。 对于中亦会重度病征。需要要进一步研究，以缩减关于双左手支持对退化出血性病征的穷困数量级和性疾病成果的不良影响的证据。

Longatelli, V., Antonietti, A., Biffi, E. et al.User-centred assistive SystEm for arm Functions in neUromuscuLar subjects (USEFUL): a randomized controlled study.J NeuroEngineering Rehabil18, 4 (2021).