心肌畸形引起的跛行

患儿4岁，男性，一再发作的赞善膝足部肿痛；还有减痛蜥脚类病史2年。发作保护环境为数全程至2天，无引人注意加重或减轻因素。

患者乙型肝炎时，体格检查未发现异常。患者无肌萎缩；但赞善侧大腿和下肢的上端侧可见血管壁瘤（表）。全血细胞计为数、红细胞沉降率、C化学反应蛋白以及抗核突变检测均未见异常。D二聚体 5.4ug/ml（短时间值小于0.51）。赞善侧肢体磁共振成像（MRI）（STIR 成像）显示股四头肌、臀肌和髌上足部空隙二者之间有一个大的、分锯齿状的、多重叠的较低信号软组织团块影，没有足部积血或膝足部病的证据。钆微血管壁核磁共振见异质较低信号（赞善图），符合微血管壁肥胖的表现。患者对变硬药物诊断化学反应很好。

微血管壁肥胖是一种先天性的更较低血流血管壁肥胖，主要由支离破碎、膨胀的微血管壁组成，由短时间的微血管壁进行沟通。在膝足部，微血管壁肥胖引发偶发的足部出血，一再足部出血可造成类似于血友病的肥胖症变。患者也不太可能发生微血管壁栓塞并引发剧烈的疼痛。体检时发现青紫色皮损或引人注意的浅微血管壁可以为诊断受害人，大型的微血管壁肥胖可因软组织内一再形成的微栓塞引发更较低纤维蛋白原血症和D二聚体升较低。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝微血管壁肥胖误诊为幼时特发性类风湿性. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别都与着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 膝足部内微血管壁肥胖. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗应视患者详细情况而定，可供选择的有变硬药物和滑膜输精管等。

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编辑： 常新